Хлопчик в міхурі: дюжина років в очікуванні смерті.

0
1




Цей випадок дуже важливий в історії медицини – і не тільки з-за сумної долі хлопчика Девіда Філіпа Веттера, але і з-за величезної ланцюжка етичних проблем, які вона ставить і на які досі немає однозначної відповіді.

Він прожив коротке, по–своєму яскраву, але по суті нескінченно трагічну життя. Синдром важкого комбінованого імунодефіциту, виявлений ще на етапі вагітності, призвів до того, що прямо з утроби матері Девід Веттер потрапив в ізольований від навколишнього світу герметичний пластиковий міхур, в якому і провів 12 років.
Суть захворювання така: генетичний дефект, який порушує роботу вилочкової залози, в результаті якого у народженої дитини відсутні або майже відсутні Т-лімфоцити), а B-лімфоцити є, але не працюють. Зазвичай це захворювання зустрічається з імовірністю 1:100 000 новонароджених (крім індіанців навахо і апачів, там частота 1:2500).

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

Єдиний шанс врятувати життя новонародженій – пересадка кісткового мозку. В сім’ї Веттеров потенційний донор був – їх дочка Кетрін.
Тим більше, що лікарі з медичного Бейлор-коледжу — Джон Монтгомері, Мері Енн Стаут і Рафаел Вілсон запевнили батьків, що якщо таки ТКИД трапиться, то можна буде помістити хлопчика в стерильний бокс до пересадки кісткового мозку. Про те, що буде, якщо кістковий мозок не підійде, чомусь ніхто не подумав.

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

Дитина народилася, кістковий мозок не підійшов. Хлопчик залишився жити в стерильному міхурі. Він був хрещений дезинфицированной святою водою, і залишився в ув’язненні на дюжину років, майже до самої смерті.

Перш ніж потрапити в стерильний кокон Девіда, вода, повітря, продукти харчування, підгузки та одяг ретельно дезинфицировались. До самого Девіду торкалися виключно за допомогою спеціальних пластикових рукавичок, вправлених у стінку міхура. Іграшки, книги та інші предмети очищалися від найменших залишків клею і етикеток, потім поміщали в камеру, наповнену окисом етилену, і витримувалися там протягом чотирьох годин при температурі 60С, після чого піддавалися аерації протягом 1-7 днів.

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

Хлопчик вийшов психологічно нестійким, дратівливим і депресивним: він досить швидко зрозумів, яке життя його чекає, і чим він відрізняється від звичайних людей. У чотири роки він проткнув свій міхур забутим кимось шприцом, довелося розповісти Девіду про мікробах і смертельної небезпеки. З тих пір у дитини додалася ще одна фобія: страх мікробів.

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

Цікаво, що етичними питаннями процесу лікарі поставили один раз, в 1975 році. Тоді зібрався консиліум, на якому Джон Монтгомері сказав, що якби у нього була така можливість, він здійснив би подібний проект ще раз, з іншою дитиною. Коли його запитали: «І довго ви маєте намір здійснювати такі проекти?», той відповів: «До тих пір, поки не вирішу, що з цього більше не вичавити ніякої інформації — або поки результат проекту не буде ясне». Більше етичних консиліумів не збиралося.

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

Коли Джону виповнилося шість років, на ньому вирішили поекспериментувати фахівці з NASA, зробивши хлопчикові скафандр для прогулянок. Правда, хлопчик довго не міг змусити себе надіти скафандр (там же мікроби!) а потім – вийти з міхура і побачити вперше безліч предметів. Так чи інакше, лише у шість років дитина зробив більше шести кроків в одному напрямку. А NASA опублікувало докладну статтю про досвід побудови дитячого скафандра.

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

Почалися 80-е. В уряді США стали шуміти на тему занадто дорогого (вже понад 1,3 мільйона доларів) експерименті, становящемся неконтрольованому Девіді, і отстутсвіі надій. Правда, було незрозуміло, що пропонується – вбити його, чи що?

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

Призначили нових лікарів, які запропонували накачати хлопчика гамма-глобуліном і антибіотиками, що тоді означало вірну смерть. Батьки навідріз відмовилися, і тоді команда витратила три роки, щоб переконати батьків дозволити-таки пересадку кісткового мозку – все від тієї ж сестри. Ні, вона не стала більше підходити, але якісь результати боротьби з відторгненням з’явилися через десять років. Батьків уламали, операцію провели (і, до речі, всупереч бажанням хлопчика, зняли на кіноплівку).

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

Виявилося, що операція стала смертним вироком. В кістковому мозку сестри Девіда дрімав вірус Епштейна-Барр. Який вже встановив майбутній нобелівський лауреат Харальд цур Хаузен, викликає мононуклеоз і лімфому Беркітта (про це ми вже писали). Так, цей вірус є майже у всіх, але майже у всіх його тисне імунна система, якої не було у малюка.

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

Спочатку, в міхурі – мононуклеоз, йому стало зовсім погано, з міхура довелося витягти. Вперше за 12 років мама доторкнулась до сина, а хлопчик відразу ж попросив кока-коли, про яку мріяв усе життя. Кока-коли не дали, виявили сотні пухлин. Лімфома Беркітта, кома, смерть, розлучення батьків. У хвороби з’явилася назва «синдром хлопчика в міхурі».

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

Особистого психолога і кращого друга Девіда Мері Мерфі так і не дали опублікувати написаний на його прохання «правдивий звіт про його життя», на надгробку написали зворушливі слова «Він так і не доторкнувся до світу, але світ був зворушений їм». За мотивами життя Девіда зняли кінокомедію «Хлопець з міхура», де все закінчувалося добре.

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

Є однозначне етичне рішення у такому випадку? Ми, якщо чесно, не знаємо. Але Девід Веттер заслуговує того, щоб про нього пам’ятали і замислювалися кожен раз, коли постає питання – що краще.

Джерело